رباعية فالوت عيوب خلقية تهاجم قلوب الأطفال .. بقلم : د.هانى أمين استشارى القلب بجامعة عين شمس

رباعية فالوت هى إحدى أمراض العيوب الخلقية للقلب و تمثل 10-15% من مجموع أمراض العيوب الخلقية للقلب التي تظهر في حديثي الولادة و المرض يتواجد منذ ولادة الطفل الرضيع، و عادة يتم التشخيص خلال فترة الطفولة إلا في بعض الحالات القليلة التي قد تكتشف متأخرا و يعتمد ذلك على حدة المرض.

و سمي المرض ﺑـ \”رباعية فالوت\” لأنه يتكون من أربعة عيوب خلقية بالقلب، و هم:
1-ثقب في الحاجز بين البطيني:
عبارة عن ثقب يتواجد في الحاجز الذي يفصل البطين الأيمن عن البطين الأيسر للقلب. و بالتالي يسمح هذا الثقب بمرور الدم الغير مؤكسد من البطين الأيمن إلى البطين الأيسر الذي يحتوي على الدم المؤكسد. و بذلك يتدفق الدم الغير مؤكسد إلى مختلف أجزاء الجسم.
2-ضيق الصمام الرئوي:
مما يتسبب في نقص كمية الدم التي تذهب للرئتين.
3-خلل في الوضع الطبيعي للشريان الأورطي:
4-تضخم في البطين الأيمن:
يحدث تضخم في عضلة البطين الأيمن حتى يستطيع مواجهة العبء الزائد على القلب.
و تؤدي تلك العيوب الخلقية بالقلب إلى سريان الدم الغير محتوي على الأكسجين إلى مختلف أجزاء الجسم. لذلك يتميز المرض بوجود زرقة في لون جلد الطفل.
أعراض رباعية فالوت
تعتمد أعراض المرض على حدة المرض و مدى ضيق الشريان الرئوي.
و تتمثل الأعراض في الآتي:
زرقة جلد الطفل و يحدث ذلك نتيجة اختلاط الدم المحتوي على الأكسجين في البطين الأيسر مع الدم الغير محتوي على الأكسجين في البطين الأيمن من خلال الثقب الموجود بين البطينين.
صعوبة في التنفس.
فقدان الوعي احيانا اذا اشتدت الزرقة و زاد نقص الاكسجين للاعضاء الحيوية.
فقدان الشهية.
انخفاض معدل زيادة وزن الطفل.
التعب من أقل مجهود.
أحيانا تحدث للطفل نوبات من الازرقاق الشديد للجلد، الأظافر، و الشفاه. و تظهر عند البكاء أو الطعام. و يطلق على تلك النوبات Tet spells. و تحدث نتيجة انخفاض مفاجئ في كمية الأكسجين بالدم. و يمكن أن يتخلص الطفل من تلك النوبة عن طريق أن يتخذ وضع القرفصاء حيث يؤدي إلى زيادة تدفق الدم لأعضاء الجسم.
نوبات من الازرقاق الشديد
تشخيص رباعية فالوت
بعد ولادة الطفل يلاحظ الطبيب ازرقاق لون الطفل، و عند الكشف بالسماعة يسمع الطبيب صوت مميز بالقلب يسمى لغط القلب heart murmur. و يحتاج الطبيب لتأكيد التشخيص إجراء بعض الاختبارات و الفحوصات.
أشعة سينية على الصدر Chest X-ray: تبين شكل و حجم القلب. و نتيجة تضخم البطين الأيمن تظهر صورة القلب بالأشعة و كأنه يشبه الحذاء، لذلك يطلق عليه القلب الشبيه بالحذاء boot-shaped heart.
أشعة سينية على الصدر Chest X-ray
صورة دم كاملة Complete blood count:
يتم قياس جميع خلايا الدم. و في حالة رباعية فالوت يظهر ارتفاع غير طبيعي في عدد كرات الدم الحمراء نتيجة أن الجسم يحاول تعويض نقص الأكسجين بزيادة عدد كرات الدم الحمراء كي تقوم بحمل المزيد من الأكسجين لتوصيله لأعضاء الجسم.
صورة دم كاملة Complete blood count
أشعة موجات فوق صوتية على القلب Echocardiogram:
تبين صورة القلب و مجرى الدم خلال غرف القلب. و تستخدم في تشخيص رباعي فالوت حيث تظهر العيوب الأربعة الموجود بالقلب ( الثقب بين البطينين، ضيق الصمام الرئوي، تضخم البطين الأيمن، و الوضع الغير طبيعي للشريان الأورطي ).
أشعة موجات فوق صوتية على القلب Echocardiogram
رسم القلب – ECG: يسجل النشاط الكهربي للقلب من عدة زوايا. و يظهر وجود تضخم في البطين الأيمن.
القسطرة القلبية Cardiac catheterization: يتم اللجوء اليها فى حالات قليلة عن طريق إدخال أنبوبة رفيعة مرنة من خلال وعاء دموي موجود في الذراع أو المنطقة الإربية. و يتم إدخالها حتى تصل إلى القلب. ثم يتم حقن صبغة معينة من خلال القسطرة لتنتشر بالقلب حتى تبين صورة القلب بوضوح عند تصويره بالأشعة السينية.

علاج رباعية فالوت
هناك بعض النصائح البسيطة التي يجب أن يراعيها الأبوين:
يجب إطعام الطفل ببطء و إعطائه كمية صغيرة من الوجبات و تعويض ذلك بزيادة عدد الوجبات.
إذا أصيب الطفل بنوبة الازرقاق Tet spells يجب على الأبوين الهدوء التام و ضم ركبتي الطفل إلى صدره ( وضع القرفصاء ) و محاولة تهدئة الطفل و توقفه عن البكاء.
يجب إبعاد الطفل عن أي شيء يجعله يبكي.
و يتمثل العلاج في الآتي:
جراحة تصليح القلب
يحتاج أغلب الأطفال إجراء عملية جراحية لتصليح العيوب الموجودة بالقلب. و تتم تلك الجراحة خلال السنة الأولى من عمر الطفل. و يتم خلالها غلق الثقب الموجود بين البطينين، و يتم إصلاح ضيق الصمام الرئوي و توسيع الشريان الرئوي لزيادة كمية الدم المتدفق للرئتين.
و يلاحظ بعد الجراحة تحسن الأعراض التي كانت تظهر على الطفل نتيجة ارتفاع مستوى الأكسجين بالدم و تغذيته بصورة جيدة لكل أعضاء و أجزاء الجسم.
جراحة مؤقتة

في بعض الأحيان تكون حالة الطفل سيئة و لا يستطيع تحمل إجراء جراحة كبرى مثل جراحة تصليح القلب فيتم اللجوء إلى إجراء جراحة مؤقتة لعمل وصلة بين الشريان الأورطي و الشريان الرئوي لحين تحسن حالة الطفل و إجراء جراحة تصليح القلب الرئيسية.